Pandas : Trouble neuropsychiatrique auto-immun par infection à streptocoques

Résumé

Le terme PANDAS (Paediatric Autoimmune Disorders Associated with Streptococcus infections) désigne des affections neuropsychiatriques auto-immunes associées à une infection à streptocoques bêta-hémolytiques du groupe A, survenant chez des enfants atteints de troubles obsessionnels compulsifs (TOC) et/ou de tics. La prévalence est inconnue. Le ratio garçons/filles est de 2.6 :1. Les critères diagnostiques sont : présence de TOC et/ou de tics, début précoce (avant la puberté), apparition brutale et sévère des symptômes, association d’infections streptococciques et d’épisodes d’amélioration-rechute des symptômes neuropsychiatriques (hyperactivité motrice ou mouvements involontaires incluant mouvements de type chorée ou tics). La période d’exacerbation des symptômes dure généralement quelques semaines au moins, mais peut durer plusieurs mois, voire davantage. Elle est suivie d’une amélioration lentement progressive. La caractéristique principale du PANDAS est la coïncidence entre l’aggravation des symptômes neuropsychiatriques et les infections streptococciques. D’autres symptômes neuropsychiatriques sont fréquemment observés : instabilité émotionnelle, angoisse de séparation, anorexie, impulsivité, déficit d’attention et hyperactivité motrice caractéristiques du syndrome d’hyperactivité avec déficit d’attention. Les troubles associés incluent dépression majeure (36%), dysthymie majeure (6%) et angoisse de séparation (20%). L’étiologie reste floue. Une théorie avance que les infections streptococciques déclenchent une réponse immunologique chez certains enfants, induisant des altérations dans les ganglions de la base. Aucun facteur génétique n’a été identifié. Le diagnostic du PANDAS est clinique. L’imagerie cérébrale peut révéler une augmentation du volume des ganglions de la base. La prise en charge est identique à celle des troubles obsessionnels compulsifs et des tics : thérapie cognitive et comportementale, et médicamenteuse (neuroleptiques, antibiotiques pour éviter les infections et immunoglobulines intraveineuses).

Source : http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=66624

NB : les PANDAS ne sont donc pas un mythe comme souvent c’est avancé, mais une maladie orpheline officiellement reconnue en France sous le code : ORPHA66624